妊娠期肝内胆汁淤积症孕妇在我院顺利分娩！

【病例回顾】

  7月12日晚10点，代女士因呼吸困难，到我院谈固院区急诊（内科）就诊。代女士是一位孕34周的二胎妈妈，就诊前一天于产科门诊进行常规产检，代女士患有妊娠期糖尿病，血糖控制平稳，产检当天基本顺利。但因自己皮肤瘙痒，12日一早来医院进行空腹血清总胆汁酸化验，抽血检查后，代女士即出现胸闷和呼吸困难等症状，当晚因症状加重，遂来到我院就诊。

  急诊科主治医师李伟玲接诊了代女士，李伟玲大夫通过给患者检查发现，患者总是时不时的抓挠颈部皮肤，这个“小动作”立即引起了她的警惕，在仔细询问病史后，李大夫了解到代女士皮肤瘙痒已经3周了，于是立即追查当天的胆汁酸化验，结果回报为27.1umol/L（正常值0-10 umol/L），对代女士查体发现，除了双肺呼吸音稍低外，无阳性体征，随后李大夫给代女士开具了心电图和血气分析等检查，血气分析提示：呼吸性碱中毒；于是李大夫帮代女士开具了吸氧医嘱，代女士在吸氧后呼吸困难症状有所缓解，而此时胎心监护却提示：基线变异差，无加速反应，不规律宫缩。李伟玲大夫立即反应到该患者可能为“妊娠期肝内胆汁淤积症”。李大夫立即联系产一科主治医师孙璐璐将代女士安排住院。

  然而此时，代女士却很犹豫，现在孕34周，昨天的产检也基本顺利，晚上只是因为呼吸困难就诊，现在自己的症状也缓解了，怎么还是要住院？何况家中还有一个孩子需要照顾，代女士一时难以接受，要求在门诊复查胎心监护。时间又过去了20分钟，胎心监护依旧提示：基线变异差，不规律宫缩。看到代女士犹豫的目光，李大夫反复向代女士讲解胎儿宫内窘迫及妊娠期肝内胆汁淤积症的危害，终于，在李大夫的耐心劝导下，代女士同意住院了。

  7月13日零点12分，代女士与丈夫杨先生来到产一科病区。护士黄晓玉接待了代女士夫妻二人，并第一时间通知了值班医生孙璐璐。在与护士的交谈中，代女士还表达了如果不严重就赶紧回家的意愿，孙大夫在仔细询问病史及查体后发现，代女士皮肤瘙痒3周，以四肢、前胸及后背为主，最近一周瘙痒加重，影响睡眠，同时出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染及尿液发黄，但代女士尚未在意。在翻看代女士的化验报告时，孙大夫发现代女士前一天产检时血常规提示：血小板计数：103*109/L，这让孙大夫立刻提高了警惕。代女士很有可能为“妊娠期肝内胆汁淤积症”。随后，孙大夫与代女士的丈夫杨先生沟通病情，结果显示，代女士妊娠期肝内胆汁淤积症可能性大，亦不排除妊娠期急性脂肪肝、HELLP综合征等严重妊娠并发症，需要辅助检查进一步明确诊断，同时代女士可能伴发肝脏、肾脏等重要脏器功能损害，甚至有抢救风险。如病情严重，不排除立即剖宫产终止妊娠可能。而此时新生儿系早产，早产儿各器官发育不成熟，并发症多，如新生儿呼吸窘迫综合征、坏死性小肠结肠炎、感染等，需住儿科进一步治疗……听到这些，杨先生一时难以接受，“我们平时产检都好好的，为什么会突然这么严重？难道这些情况之前的产检都没有发现吗？”孙大夫安慰杨先生并解释，“疾病都有一个发展的过程，从开始出现症状到指标异常需要一段时间，如果疾病严重到危及母儿安全，就需要立即终止妊娠。”

  凌晨2点46分，代女士因重度妊娠期肝内胆汁淤积症，伴肝功能损害，随时有不可预测的胎死宫内风险，应立即剖宫产终止妊娠。孙大夫立即把代女士目前危急的情况告诉了杨先生，并提出立即剖宫产终止妊娠的建议，当代女士得知这个消息，立即来到医生办公室，呼吸也变得急促起来，此时的代女士不仅不能接受住院，更无法接受需要立即剖宫产，并且宝宝因为早产需要住儿科的现实……看到代女士和丈夫始终犹豫不决，怕耽误最佳救治时间，孙大夫说：“医生接受了这么多年的教育，目的就是在关键时刻能够帮助患者做出一个正确的决定，保证母子平安，这也是产科医生的价值所在”。听完这句话，代女士顿时感到了安慰，同意进行手术。

  手术的过程非常顺利，主刀医生破膜后见羊水清亮，呈金黄色。术中娩出一男婴，体重2300克，Apgar评分1分钟10分，5分钟10分，新生儿在与母亲皮肤接触后立即转儿科，宝宝出生后有些黄疸，医护人员称他为“黄金宝宝”。

  凌晨6点，孙大夫回到病房，告知代女士家人术中的情况，并详细交代了术后的注意事项，得知孩子评分正常，代女士一家才稍微松了一口气。手术当天早晨复查总胆汁酸：13.9umol/L，谷丙转氨酶145U/L，血常规：血小板110*109/L，提示胆汁酸明显下降，肝功能和血小板仍异常，术后需继续给与代女士保肝利胆治疗。

  术后4天，代女士各项指标恢复正常顺利出院，“黄金宝宝”也于7月17日出院。出院时代女士一家人很是感激“幸亏昨晚我们听了急诊科和产一科大夫的建议留下来住院，再晚真的不知道会发生什么，感谢妇产医院，让我们母子平安！”

【科普时间】

  1.什么是妊娠期肝内胆汁淤积症？

  妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy, ICP），是妊娠中、晚期特有的并发症，多发于我国南方长江流域，北方亦不少见，其发生主要与遗传和环境因素有关。主要症状为皮肤瘙痒，首先表现为手心脚心瘙痒，随后出现四肢及躯干瘙痒，可影响睡眠。10%-15%患者可出现黄疸，多为轻度黄疸，伴尿色发黄，常出现于瘙痒后2-4周，于分娩后1-2周消退。ICP对母儿的影响主要表现在对胎儿的影响，易发生不可预测的胎死宫内，对孕妇主要是凝血因子合成减少导致的产后出血。

  2.妊娠期肝内胆汁淤积症临床表现

  皮肤可见抓痕，可有皮肤及巩膜黄染；空腹血清总胆汁酸升高（≥10umol/L），而血清肝胆酸检测具有更好的特异性，且不受进食影响。肝功能：丙氨酸转氨酶及门冬氨酸转氨酶轻中度升高，为正常水平的2-10倍，部分患者血清胆红素升高，多以直接胆红素升高为主，肝功能多在分娩后4-6周恢复正常。

  因此，皮肤瘙痒伴空腹血清总胆汁酸≥10umol/L是诊断ICP的主要依据，其中血清总胆汁酸≥40umol/L、多胎、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、既往有ICP死胎史、新生儿窒息死亡史等的患者，满足以上任何一条即为重度妊娠期肝内胆汁淤积症，而血清总胆汁酸≥40umol/L是预测不良围产儿结局的良好指标。ICP治疗的一线用药是熊去氧胆酸，可改善瘙痒症状和生化指标，治疗期间应每周监测肝功能的变化。对于终止妊娠时机，轻度ICP患者在孕38-39周左右，重度ICP患者在孕34-37周结合治疗效果、胎儿状况及合并症等综合评估。

  给孕妈妈的建议：

  1.定期产检，规律产检。

  2.有皮肤瘙痒、皮肤发黄及尿液发黄等症状及时来医院就诊。