市四院多学科密切协作,保障罕见病孕妈顺利分娩!

时间:2025-02-17 点击数:564 次 作者:外宣1
她患有极其罕见的疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿症

同时重度贫血、血小板减少

极易发生血栓栓塞、并发症

严重威胁母婴生命安全

市四院多学科密切协作

最终母子平安!


病例回顾
      35岁的刘女士是一位二胎孕妈,2019年确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH,一种极其罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病),若未及时有效治疗孕产妇和胎儿的死亡率极高。三年前,刘女士慕名来到市四院,在产七科团队的悉心呵护与治疗下,顺利剖宫产下一名宝宝。这次怀孕二胎,刘女士再次来到市四院谈固院区产七科寻求帮助。

多学科会诊制定方案

      和上次分娩不同,刘女士这次不仅面临着阵发性睡眠性血红蛋白尿症带来的风险,还出现了重度贫血和血小板减少的情况。鉴于刘女士复杂危急的病情,产七科二病区尹鑫副主任根据病情迅速启动多学科会诊,联合内科、输血科、麻醉科、新生儿科等多科室骨干力量,针对刘女士病情展开深入讨论,制定周密详细的治疗方案。输血、保障安全度过分娩期、预防产后感染、预防血栓……反复推敲每一个环节,确保母婴安全。

手术过程紧张有序

      刘女士的分娩很是顺利,产七科二病区副主任医师曹翠影、主治医师张佳佳与麻醉医生默契配合、精准操作,手术非常成功,出血不足300毫升,刘女士喜得一名3600克健康男宝,母子平安。术后在产七科医护团队的悉心照料下,刘女士产后4天康复出院。临走前,刘女士连声道谢:“谢谢,谢谢,强大的医院带动了强大的医疗团队,是你们的专业和努力,让我再次拥有了健康的孩子,再次感受到了生命的希望,真的非常感谢市四院!”


科普时间

      阵发性睡眠性血红蛋白尿症

      阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,主要由于磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白缺失。这种缺失使红细胞等血细胞易受补体攻击,导致血管内溶血、血栓形成和骨髓衰竭。建议PNH患者孕期应加强监测,定期检查血小板、凝血功能等指标,如有异常情况及时就医治疗。


产七科名片

      谈固院区产七科为胎盘异常、重症产科,擅长救治各类产科急危重症、各类产科合并症,可为危重孕产妇及时的提供全面、系统、持续、严密的监护和救助,提高危重病人的抢救治疗成功率,降低孕产妇和新生儿死亡率。

科室位置

门诊

谈固院区门诊楼2楼

产科门诊17、18、22诊室

住院病房

谈固院区住院部6楼C区、D区