我院新生儿科创新改良了一项技术，对宝宝及家长来说是件很好的事儿！

新生儿出生仅8天

发现“枫糖尿病”

亮氨酸、缬氨酸持续增高

出现轻度神经系统症状

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我院谈固院区新生儿科

研究改良“床旁血液滤过”技术

取得良好效果！

  近日，我院谈固院区新生儿科收治了一名特殊的小患者“暖暖”（化名）。出生仅8天的暖暖检验结果出现异常，新生儿科主任乔彦霞结合各项化验结果以及宝宝的临床症状判断暖暖患有“枫糖尿病”。此时，暖暖的亮氨酸、缬氨酸持续增高，已出现轻度神经系统症状，尿液中飘散着特殊的“枫糖味儿”，病情十分危急！

  新生儿科乔彦霞主任迅速组织全科进行病例讨论，一致认为目前紧急缓解宝宝症状的方法只有尽快实施床旁血液滤过，但新生儿实施血滤却面临着重重困难：

  一是可用于新生儿的设备局限性大，缺乏新生儿所需液体精准控制的机器；

  二是体外循环管路和滤器容积存在局限性。当体外循环容量大于患儿总血容量的10％时，需要进行血液预充或同步输注等技术，否则易发生低血压及造成血液稀释；

  三是由于血管条件不足，新生儿置管存在着一定的困难。

改良前

  为保持患儿血流动力学相对稳定，乔彦霞主任再三思考后决定研究改良技术。改良后，大大减少了体外循环血量，且速度可根据患儿实际情况由输液泵控制，有效维持了患儿血流动力学稳定。难题得以攻克，血滤小组迅速为暖暖进行了外周静脉穿刺，并按照制定好的流程和应急预案迅速就位。

改良后

  在床旁血滤小组的共同努力下，血液滤过顺利进行着，大家都松了一口气。在顺利实施15小时血液滤过后，暖暖各项异常指标较之前明显下降，各项生命体征很快趋于平稳，状态持续好转，宝宝家长由衷感谢。

  此次床旁血液滤过技术的改良标志着我院诊疗技术的进一步提升，为新生儿遗传代谢病、肾功能衰竭等疾病提供了有效的治疗手段。石家庄市妇产医院将继续发挥危重新生儿救治技术优势，为母婴安康保驾护航！

科普时间

  什么是枫糖尿病？

  枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢障碍疾病，为分支氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸与缬氨酸)的酶缺陷性代谢障碍之一。枫糖尿病根据临床表现可分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型，患儿出生后即可发病，主要表现为患儿出生后12~24小时出现尿液、汗液有特殊枫糖味，出生后2~3天出现极易生气和喂养困难，出生后4~5天出现哺乳困难、呕吐嗜睡、厌食等症状。可引发痉挛性瘫痪、智力障碍等并发症。

  血液滤过适应症有哪些?

  1.肾衰竭、严重水潴留或有充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿；

  2.血尿素氮(BUN)增长每日＞9mmol／L，肌酐(Cr)增长每日＞44.2～88.4μmol／L；

  3.血钾＞6.5 mmol／L；

  4.急性中毒，可以通过半透膜清除的药物或毒物；

  5.严重代谢性酸中毒(HCO3-＜13mmol／L)；

  6.少尿或无尿2d以上。

谈固院区新生儿科简介

  近年来，新生儿科在主任乔彦霞的带领下，形成了一整套针对危重新生儿治疗的有效机制，实施分娩“监产”机制，确保每个宝宝出生时“黄金1分钟”内得到最佳处理；畅通“绿色通道”，确保高危新生儿生后从产房或手术室安全转运到NICU，及进一步治疗。

  强化“鸟巢”式护理，引进国际先进设备，在子宫外创造子宫内的环境；推进“生命岛”建设，添置了最先进的床单元及基础配备。年收治早产儿5000余例、超早产儿100余例，抢救成功率95%以上。其中成功救治胎龄仅24周、体重520克的“巴掌宝宝”，随访预后良好。

  新生儿科还打破传统的隔离护理观念，引进了更加人性化、更适合早产宝宝的开放性探视、新生儿智护、早产儿发展性照顾、早期母乳喂养养、“袋鼠式护理”等新的护理理念、模式。